2023年6月，来自挪威PSC研究中心的Peder Rustøen BraadlandEhud Zigmond等人在期刊Journal of Hepatology（IF=25.7）以“Clinical and biochemical impact of vitamin B6 deficiency in primary sclerosing cholangitis before and after liver transplantation”为题发表了自身免疫性肝病相关研究成果，阐明了肝移植前后PSC患者维生素B6缺乏的程度、生化和临床影响。

作者纳入了来自不同地理位置的横截面队列（总共 373 名 PSC 患者和 100 名健康对照者），使用靶向液相色谱串联质谱法来测量血液中的 B6 维生素和 B6 相关代谢变化。此外，作者还纳入了在肝移植 (LT) 之前和之后连续采样的纵向 PSC 队列 (n=158)，以及没有 PSC 的炎症性肠病 (IBD) 患者队列 (n=51) 和原发性胆汁性胆管炎 (PBC) (n=100)作为疾病对照队列。使用COX回归来测量移植前后磷酸吡哆醛的增加值。 结果显示，在不同的队列中，17-38%的PSC患者的5’-磷酸吡哆醛水平低于维生素B6缺乏的生化定义。与无PSC和PBC的IBD相比，PSC患者的B6缺乏更为明显。5’-磷酸吡哆醛降低与其依赖的通路调节失调有关。低B6状态在肝移植后很大程度上持续存在。在患有PSC的非移植患者和疾病复发的移植受者中，低5’-磷酸吡哆醛是未肝移植患者存活率降低的独立预测因素。

低维生素B6状态和相关的代谢紊乱是PSC的持久特征。在PSC和复发疾病中，PLP是一个强有力的未肝移植患者生存的预后生物标志物。作者发现 PSC 患者中普遍存在5’-磷酸吡哆醛降低和功能性 B6 缺乏，而肝移植受者中也普遍存在 B6 缺乏。无论 PSC 是在先天肝脏还是移植肝脏中诊断出来， 5‘-磷酸吡哆醛对预测无移植生存都有价值，这表明它是预测模型开发中一个有前途的候选变量。 虽然肝移植减少了胆汁淤积和全身炎症，但移植受者表现出持续性维生素B6缺乏的迹象，并伴有5’-磷酸吡哆醛依赖的相关功能障碍。作者推测 PSC 中 B6 缺乏可能与微生物来源的维生素 B6 的丧失有关，尽管目前的研究没有进一步揭示B6缺乏与肠道的关系。然而，作者最近发现肠道菌群失调在移植后持续存在，这与观察到的肝移植后 PSC患者中维生素 B6 缺乏症的高患病率相符。肠道微生物群具有从头合成维生素 B6的高能力， B6 维生素被认为是微生物代谢产物，但需要进一步的数据来确定肠道微生物的改变是否是 B6 缺乏的一个促成因素。此研究可能表明维生素B6缺乏改变了疾病，为评估维生素B6状态和测试补充剂提供了理论基础。

摘译自BRAADLAND PR, BERGQUIST A, KUMMEN M, et al. Clinical and biochemical impact of vitamin B6 deficiency in primary sclerosing cholangitis before and after liver transplantation[J]. J Hepatol, 2023. DOI: 10.1016/j.jhep.2023.05.038. [Epub ahead of print]. 

 （吉林大学第一医院 韩雨金 金清龙  报道）